Macroglobulinemia de Waldenström

La macroglobulinemia de Waldenström MW es una variante poco frecuente de linfoma no Hodgkin. Se cree que se debe a un cambio repentino de la información genética (mutación) de un linfocito B. Los linfocitos B son un subgrupo de células sanguíneas blancas que juegan un papel importante en nuestro sistema inmunitario. La consecuencia de esta mutación genética es la proliferación anormal de estos linfocitos B. Estas células dejan de ser funcionales para el sistema inmunitario, pero se acumulan en la médula ósea y en los órganos linfáticos, e impiden la formación de otras células sanguíneas a largo plazo, con los problemas que esto acarrea. Además, los linfocitos B malignos producen anticuerpos de tipo IgM, también no funcionales. La sobreproducción de estos anticuerpos y su acumulación en la sangre dan como resultado una mayor viscosidad sanguínea (hiperviscosidad).

Como consecuencia de estos procesos, los pacientes pueden experimentar síntomas como fatiga, mayor susceptibilidad a infecciones, mayor tendencia a sangrar, fiebre o pérdida de peso. Entre los síntomas del síndrome de hiperviscosidad se incluyen dolores de cabeza, mareos, deficiencia visual y auditiva, y neuropatía. En el momento del diagnóstico, sin embargo, el 25 % de los pacientes son asintomáticos. Entre el 40 y el 70 % de los pacientes afectados desarrollan síntomas a partir de un periodo de entre 3 y 10 años.

La MW es más habitual en los hombres que en las mujeres, y aparece con mayor frecuencia en adultos mayores, con una media de edad de 63 a 75 años en el momento del diagnóstico. En toda Europa, la tasa de incidencia estimada es de aproximadamente 7 por cada millón de hombres y 4 por cada millón de mujeres.1

La incidencia en España ronda los 3,1 casos por millón de habitantes y año, lo que equivale a cerca de 150 casos anuales con las actuales cifras de población, y se incrementa considerablemente con la edad. Se estima una prevalencia de 1.800 casos en nuestro país.2

La macroglobulinemia de Waldenström es una enfermedad crónica que avanza lentamente y para la que no existe una cura actualmente, pero sí terapias que pueden ralentizar eficazmente su avance. El objetivo de cualquier terapia es retrasar el avance de la enfermedad y permitir una buena calidad de vida.

1) Kastritis E, et al. Waldenström’s macroglobulinaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 29 (Supplement 4): iv41iv50, 2018, doi:10.1093/a–nnonc/mdy146 (ESMO guidelines). Accessed July 2021. Available at: https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)31695-3/pdf

2) https://www.sehh.es/images/stories/recursos/2020/01/publicaciones/docs/02/online/mobile/index.html